正规专业配资公司 女儿用这招让多系统萎缩父亲多活3年！家属必看的临终关怀指南

多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）是一种成年发病的、致死性的神经退行性疾病。表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森症、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合。脑病理可见少突胶质细胞胞浆内α-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体（GCI）正规专业配资公司，并伴有橄榄、脑桥、小脑萎缩或黑质纹状体变性。

1.自主神经功能障碍

自主神经功能障碍通常为首发症状，也是常见的症状之一。常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。尿失禁是女性早出现的症状，男性早出现的症状是勃起功能障碍。

2.帕金森综合征

MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但有不同轻重表现。

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3.小脑性共济失调

小脑性共济失调是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。

4.其他

患者可因肌肉无力、平衡感差等出现跌倒，造成外伤。长期卧床者还可见压疮或肌肉萎缩等。随着病情的进展，患者逐渐出现呼吸困难、吞咽困难和器官衰竭等严重的并发症。

平均发病年龄为56.2岁，46%~61%的患者以运动症状起病，23%~43%的患者以自主神经功能障碍起病，也可同时起病。早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。该病进展迅速正规专业配资公司，约50%的患者在运动症状出现后3年内行走依赖助行器或需要家人扶持，60%的患者5年后需要轮椅，6~8年后患者通常完全卧床。我国最近的研究数据显示MSA患者的中位生存期约为6年。MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死[1]。

发布于：北京市

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